La drépanocytose

 La drépanocytose est un type d'anémie particulier, caractérisé par des cellules à la forme de faucilles (falciformes). Loin d'être une maladie rare, il s'agirait de la maladie génétique la plus répandue en France, voire dans le monde. On note que les populations atteintes par cette pathologie sont mieux protégées contre le parasite responsable du paludisme. En effet, lorsqu'on compare des cartes géographiques de la présence du paludisme et celle de la drépanocytose dans le monde, elles se superposent presque intégralement. Les personnes de "couleur" y sont plus spécifiquement sujettes. En cause, une modification du gène qui transporte l'hémoglobine.

C'est à Chicago, en 1904, qu'en examinant un étudiant noir de 20 ans se plaignant de fatigue, de vertiges et de maux de tête que le medecin James Herrick découvre la drépanocytose. Le patient hospitalisé pour toux et fièvre ressent depuis environ un an des palpitations et un essoufflement. Sa famille souffre des mêmes symptômes. Après examen du sang, l'anémie est diagnostiquée. Le jeune homme presente un nombre d'hématies deux fois inférieur à la normale. Un frottis sanguin révèle une forme inhabituelle de faucille de ces cellules.

En 49, Linus Pauling démontre que cette anomalie est due à une structure anormale de l'hémoglobine. Pour la première fois l'origine moléculaire d'une maladie génétique est démontrée. Il faudra attendre juqu'en 1980 pour que Yuet Wai Kan établisse un test génétique prénatal de le drépanocytose.

SYMPTOMES

Dès l'âge de trois mois des symptômes peuvent se manifester. Les manifestations aigües habituelles de la drépanocytose sont de trois ordres:

En  ce qui concerne les manifestations chroniques de cette maladie, on peut noter un retard de croissance, un déficit nutritionnel notamment en folates (necessaire dans la formation des hématies), un retard dans la puberté, des troubles cardio-pulmonaires et une possible atrophie de la rate à long terme, ainsi que des hémorragies rétiniennes.

TRAITEMENT

La prise d'antalgique et la mise sous oxygène permet de traiter les crises vaso-occlusives. On peut aussi procéder à une supplémentation en folates; prévenir les infections  ou encore recourir à la transfusion sanguine en cas d'anémie grave. D'une manière plus radicale, la greffe de moelle osseuse permet d'arriver à la guérison totale dans 85% des cas.

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