La thalassémie

Les thalassémies sont une forme d'anémie héréditaire à l'instar de la drépanocytose. Elle touche les populations de la Méditérranée centrale et oriental, de l'Iran,  de l'Extrême Orient, de l'Afrique subsaharienne, de l'Inde, de l'Asie du sud-est et de sud de la Chine. Cette maladie a la particularité de protéger contre le paludisme.

Découverte en 1932 par Whipple et Bradford, la pathologie se caractérise par un défaut de synthèse de l'hémoglobine. On constate également une mycrocytose (une diminution de la taille des globules rouges en comparaison avec des globules rouges normaux). S'ajoute souvent à ces symptômes une coloration très pâle de la peau, des douleurs articulaires, une turricéphalie (crâne en forme de tour), des troubles du tissus osseux pouvant évoluer vers une osthéoporose (raréfaction de la densité osseuse). Certains types de thalassémies entraîne la mort du foetus. Il est désormais possible de recourir à un diagnostic prénatal afin de mettre en évidence les possibles anomalies génétiques.

Les thalassémies s'expliquent par une amputation, une absence, une disparition ou une perte d'un segment de chromosome. C'est ce qu'on appelle le phénomène de délétion. Elles peuvent aussi être causées par des substitutions de gènes. Cette maladie peut entraîner une augmentation du volume de la rate, voire du foie, une anémié microcytaire ou encore des troubles du développement. Ces manifestations sont très variables en intensité, c'est pourquoi on parle de thalassémies au pluriel. On distingue en effet la bêthathalassémie fréquente chez les personnes issues du bassin méditerranéen, l'alphathalassémie, et la thalassémie S.

TRAITEMENT

On préconise souvent une greffe de moelle osseuse en réponse à cette maladie. En guise de palliatif, des transfusions sanguines peuvent être effectuées (une fois par mois), une élimination de la sucharge de fer (une hémocromatose peut en effet résulter de la pratique de transfusions sanguines régulères), une splenoctomie, ou encore des traitements hormonaux.

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